Causa rara de dolor abdominal recurrente; coexistencia del síndrome de Wilkie y el síndrome del cascanueces / A rare cause of recurrent abdominal pain; the coexistence of Wilkie's syndrome and nutcracker syndrome

El síndrome del cascanueces es un síndrome que presenta síntomas clínicos como hematuria, proteinuria ortostática, congestión pélvica, varicocele del lado izquierdo, hipertensión y dolor en fosa renal. Estos síntomas se producen por la compresión de la vena renal izquierda entre la aorta y la arteria mesentérica superior. En el síndrome de Wilkie, la tercera porción del duodeno está comprimida entre la arteria mesentérica superior y la aorta abdominal, lo que provoca diversos síntomas gastrointestinales. La coexistencia de estos dos síndromes constituye una afección rara y se incluye como casos clínicos en la bibliografía. En este artículo, se presentan los resultados clínicos y radiológicos de un paciente de 17 años que presentaba dolor abdominal recurrente debido al síndrome de Wilkie, acompañado del síndrome del cascanueces que le provocaba proteinuria, por lo que el paciente fue derivado a los consultorios externos de reumatología pediátrica con un diagnóstico preliminar de fiebre mediterránea familiar.

Nutcracker syndrome is a syndrome that has clinical symptoms such as hematuria, orthostatic proteinuria, pelvic congestion, left-sided varicocele, hypertension, and flank pain. These symptoms occur because of the compression of the left renal vein between the aorta and the superior mesenteric artery. In Wilkie's syndrome, the third part of the duodenum is compressed between the superior mesenteric artery and the abdominal aorta, causing various gastrointestinal symptoms. The coexistence of these two syndromes is a rare condition and is included as case reports in the literature. This article presents the clinical and radiological results of a 17-year-old male patient who had recurrent abdominal pain due to Wilkie's syndrome, which was accompanied by nutcracker syndrome that caused proteinuria, and for this reason, the patient was referred to the Pediatric Rheumatology outpatient clinic with a preliminary diagnosis of familial Mediterranean fever.

Tratamento endovascular da síndrome do quebra-nozes em adolescente: relato de caso / Endovascular treatment of a teenager with nutcracker syndrome: a case report

Resumo A síndrome do quebra-nozes (ou síndrome de nutcracker) é causada pela compressão da veia renal esquerda pela artéria mesentérica superior e aorta, e está associada a uma sintomatologia característica, como dor no baixo ventre, varicocele e hematúria. O diagnóstico é frequentemente difícil e, portanto, demorado. O tratamento invasivo é controverso, especialmente nos pacientes pediátricos; no entanto, em casos de hematúria severa associada a anemia, insuficiência renal funcional, severa dor pélvica ou ineficácia de tratamento conservador, ele é indicado. É relatado o caso de uma criança do sexo masculino, 12 anos, com quadro de hematúria maciça por 12 horas, sem evidências de alterações à investigação inicial, que evoluiu com anemia intensa e retenção urinária. Investigações futuras evidenciaram imagens sugestivas da síndrome de nutcracker e foi optado pelo tratamento endovascular por implante de stent smart control seguido de balonamento. Paciente cessou a hematúria após o procedimento e permanece assintomático há 5 anos.

Abstract The nutcracker syndrome is caused by compression of the left renal vein by the superior mesenteric artery and aorta and is associated with characteristic symptoms, such as lower abdominal pain, varicocele, and hematuria. Diagnosis is often difficult and, therefore, is often delayed. Invasive treatment is controversial, particularly in pediatric patients. However, it is indicated in cases of gross hematuria associated with anemia, renal function impairment, severe pelvic pain, or ineffective conservative treatment. We report the case of a 12-year-old boy presenting with severe hematuria for 12 hours, with no abnormal findings at a first evaluation, who progressed with severe anemia and urinary retention. Further investigation provided images suggestive of nutcracker syndrome, and endovascular stenting (smart control stent) followed by balloon dilatation was the treatment of choice. Hematuria ceased after the procedure, and the patient is still asymptomatic at 5-year follow-up.

Fenómeno y síndrome de cascanueces asociado a hematuria y proteinuria ortostática / Nutcracker phenomenon and syndrome associated to hematuria and orthostatic proteinuria

El fenómeno cascanueces es una compresión de la vena renal izquierda, lo más frecuente es el ángulo formado por la arteria aorta y la mesentérica superior, por una emergencia anormal de la mesentérica. Cuando aparecen síntomas derivados de esta anomalía se le denomina síndrome de cascanueces. Este síndrome puede producir síntomas y signos muy variados, pero entre ellos, la hematuria, la proteinuria ortostática, el varicocele, la congestión pélvica crónica, el dolor abdominal y en flanco, y la intolerancia ortostática son los más frecuentes. La hematuria y la proteinuria ortostática son 2 manifestaciones que frecuentemente tienen que enfrentar el médico general integral y el pediatra, y es necesario tener en cuenta al síndrome de cascanueces en el diagnóstico diferencial de estas alteraciones. La hematuria es muy frecuente y la proteinuria ortostática tiene como causa principal el síndrome cascanueces. Por tal motivo consideramos importante esta breve revisión del tema, para poder enfrentar estas situaciones teniendo en cuenta todas sus posibilidades diagnósticas

Nutcracker phenomenon is left renal vein compression, more frequently in the angle formed by the aorta artery and the superior mesenteric artery due to abnormal emergency of the mesentery. When symptoms derived from this anomaly occur, this situation is called nutcracker syndrome. It may cause very varied symptoms and signs such as hematuria, orthostatic proteinuria, varicocele, chronic pelvic congestion, abdominal pain and flank pain, and orthostatic intolerance as the most common ones. Hematuria and orthostatic proteinuria are two frequent manifestations that the family physician and the pediatrician must face, so it is necessary to take the nutcracker syndrome into account for the differential diagnosis of these alterations. Hematuria is more frequent and orthostatic proteinuria is mainly caused by the nutcracker syndrome. Therefore, we consider that this brief review on this topic is important to cope with these situations and to bear in mind all their diagnostic possibilities

Síndrome de quebra-nozes (nutcracker) em uma mulher jovem em investigação por quadro de hematúria recorrente: um relato de caso / Nutcraker syndrome as a cause of recurrent hematuria in a young woman: a case report

INTRODUÇÃO: A síndrome de quebra-nozes (SQN) é uma condição na qual há compressão da veia renal esquerda pela aorta e a artéria mesentérica superior, associada a uma sintomatologia característica, porém pouco específica. RELATO DO CASO: Trata-se de uma paciente de 37 anos, apresentando hematúria macroscópica intermitente sem etiologia estabelecida até então. Durante a investigação, uma angiotomografia evidenciou compressão da veia renal esquerda no seu trajeto entre a artéria mesentérica superior e aorta abdominal, associada a importante dilatação de veia ovariana esquerda. DISCUSSÃO: A síndrome desencadeada pela compressão da veia renal esquerda pela aorta e artéria mesentérica superior apresenta prevalência provavelmente aumentada no sexo feminino e postula-se que seja associada a situações particulares, como a nefroptose e a escassez de gordura retroperitoneal. Hematúria, sinal típico, teria como causa a ruptura do fino septo que separa as veias do sistema coletor urinário. Vários exames de imagem podem auxiliar no diagnóstico. O tipo de tratamento que deve ser adotado ainda é controverso, existindo diversas opções cirúrgicas, como o uso de stent intravascular e a conduta conservadora. De diagnóstico costumeiramente tardio, essa síndrome deve ser incluída na investigação de pacientes com quadro de hematúria a esclarecer.

INTRODUCTION: The nutcracker syndrome is defined by the compression of the left renal vein between the aorta and superior mesenteric arteries, accompanied by a classic, but less specific, symptomatology. CASE REPORT: We reported a case of a 37-year-old woman who had been investigated because of intermittent gross hematuria of unknown origin. Computed tomographic angiography revealed compression of the left renal vein as it ran between the superior mesenteric artery and the abdominal aorta, associated with significant dilation of the left ovarian vein. DISCUSSION: The nutcracker syndrome, caused by compression of the left renal vein by the aorta and superior mesenteric arteries, is probably more prevalent in women, and it is caused by specific situations, such as renal ptosis and paucity of retroperitoneal fat. Hematuria, a typical symptom, is due to rupture of the thin-walled septum separating the veins of the urinary collecting system. Imaging tests may help with the diagnosis. The best treatment is still elusive, but there are several surgical approaches, such as intravascular stenting, and also a conservative management. Diagnosis is usually delayed, and the syndrome should be included in the differential of hematuria of unknown origin.